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荷尔蒙的失衡:低促性腺激素性腺功能减退症,当激素按下生育暂停键

在男性生育的精密调控系统中,大脑中的“指挥部”(下丘脑和垂体)通过分泌关键的“信号激素”——促性腺激素释放激素与促性腺激素,来远程指挥“生产车间”(睾丸)工作。当这条核心的“上传下达”通道出现故障,便会引发一种特殊的内分泌疾病:低促性腺激素性腺功能减退症。它并非睾丸本身失灵,而是因为失去了来自大脑的启动与维持信号,导致生育功能被按下了“暂停键”。

病症本质:失去信号的睾丸

本病可通俗理解为“司令部”与“前线工厂”之间的通讯中断。

  1. 核心缺陷:患者的下丘脑或垂体功能低下,导致促性腺激素释放激素或促卵泡刺激素、黄体生成素分泌严重不足。

  2. 直接后果:由于缺乏FSH和LH这两种核心指令,睾丸既不能启动和维持正常的生精过程,也难以充分分泌足量的睾酮。其结果表现为:青春期发育延迟或不全、成年后出现性腺功能减退(如性欲低下、勃起功能障碍、胡须体毛稀少),以及最为关键的不育——通常为严重的少、弱精子症甚至无精子症。

失衡的根源:先天与后天

根据病因,此病可分为两大类:

  1. 先天性/遗传性:多起病于青春期。最常见的是卡尔曼综合征,其特征是伴有嗅觉减退或丧失。其他原因包括影响下丘脑-垂体区域的特定基因突变。

  2. 获得性/继发性:可发生于任何年龄。起因于对“指挥部”的物理损伤或功能抑制,例如:垂体瘤或下丘脑区域肿瘤、头部外伤、垂体手术或放疗、全身性疾病(如血色病)、极度压力、过度运动或营养不良导致的体重急剧下降等。

诊断路径:寻找中断的环节

诊断的关键在于识别出这种“指挥部停工”的模式。

  1. 临床评估:关注青春期发育史、第二性征、嗅觉以及相关症状。

  2. 核心激素检测:抽血检查显示血清FSH、LH水平显著低于正常,同时睾酮水平也明显降低。这种三者皆低的模式,是区别于睾丸自身衰竭(后者FSH、LH会代偿性升高)的核心指征。

  3. 深入检查:可能需要进行GnRH兴奋试验、垂体MRI影像学检查、遗传学检测等,以明确病因和定位病变。

治疗策略:重建信号,重启生育

治疗的根本目标是替代所缺乏的激素信号,从而重启睾丸功能。方案高度个性化,主要围绕两大目标:

目标一:启动并维持男性化与性功能
通过睾酮替代治疗,可直接补充体内缺乏的雄激素,有效促进并维持第二性征、改善性功能、增强骨密度和肌肉力量。但请注意,单纯外源性睾酮治疗会进一步抑制本就微弱的垂体分泌,可能反而抑制生精,因此对于有生育需求的患者,此方案不作为首选

目标二:特异性启动生精功能,实现生育
这是治疗的核心与希望所在。主要采用以下两种高效的激素治疗方案:

  1. 促性腺激素治疗:直接补充“指挥部”缺失的指令。通过皮下注射人绒毛膜促性腺激素(模拟LH作用)联合尿促性腺激素(模拟FSH作用),直接刺激睾丸产生睾酮和精子。此方案模拟生理过程,效果良好,但需长期注射。

  2. 脉冲式GnRH治疗:使用便携式微量输液泵,以每90-120分钟一次的频率皮下脉冲式输注GnRH。这种方法宛如重建了一个人工的“下丘脑”,能最生理性地恢复垂体-睾丸轴的整体功能,促使垂体分泌自身的FSH和LH,从而启动睾丸发育和生精。此方案尤其适用于垂体功能完好的患者。

希望与展望

低促性腺激素性腺功能减退症所导致的不育,是现代生殖医学中治疗效果最好、预后最乐观的疾病类型之一。绝大多数患者经过规范、足疗程的激素治疗后,睾丸能够重新发育并产生精子,最终实现自然生育或通过辅助生殖技术获得自己的血亲子代。

对于患者而言,关键在于及时前往生殖内分泌科或男科就诊,进行系统诊断。医生将根据病因、年龄和生育需求,制定长期的激素管理策略。理解这种疾病,就是理解希望所在——那被按下的生育“暂停键”,完全可以通过科学的激素调控,被再次“启动”,让生命的乐章得以继续奏响。

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